UPB1 (Beta-ureidopropionaasi 1): UPB1 on entsyymi, joka osallistuu pyrimidiinien hajotukseen. Pyrimidiinit ovat nukleotidien rakennusosia kehossa. UPB1:n asianmukainen toiminta on välttämätöntä nukleotidimetaboliassa, ja puutokset voivat aiheuttaa beta-ureidopropionaasin puutoksen, harvinaisen tilan, joka liittyy neurologisiin oireisiin ja kehityksen viivästymiseen.