HLCS (Holokarboksylaasisyntetaasi): HLCS on entsyymi, joka on välttämätön karboksylaasientsyymien asianmukaiselle toiminnalle. Nämä entsyymit ovat avainasemassa proteiinien, hiilihydraattien ja lipidien aineenvaihdunnassa. HLCS:n mutaatiot voivat aiheuttaa holokarboksylaasisyntetaasin puutoksen, joka on harvinainen aineenvaihduntasairaus. Tämä sairaus ilmenee useiden karboksylaasien vajauksina, mikä johtaa iho- ja hiusongelmiin, immuunitoiminnan häiriöihin sekä kehityksen viivästymiseen.